Hallazgo tras coxalgia de 10 años de evolución

Introduction

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de neoplasias que difieren en comportamiento biológico, apariencia histológica y respuesta al tratamiento. Varias de estas neoplasias se caracterizan por un crecimiento lento y secreción frecuente de sustancias vasoactivas. En la mayoría de los casos, la histología es típica y se diagnostican con métodos estandarizados. No obstante, existe un pequeño grupo que se consideran neoplasias muy agresivas y que por lo general están avanzadas cuando se diagnostican. Aquí exponemos el caso de una paciente diagnosticada de tumor neuroendocrino cuyo sitio primario es desconocido.

Caso Clínico

Presentamos el caso de una mujer de 49 años sin antecedentes de interés salvo coxalgia de 10 años de evolución con estudio reumatológico negativo y en seguimiento por traumatología. Por este motivo, se realiza resonancia magnética lumbar apreciándose incremento de partes blandas en zona presacra. Para completar estudio, se realiza tomografía computarizada con hallazgo de masa presacra (Figura 1) así como tres lesiones focales en hígado no bien definidas, por lo que se realiza resonancia magnética hepática dinámica encontrando tres lesiones ocupantes de espacio hipervasculares (Figura 2). Finalmente, se realiza biopsia con aguja gruesa de ambas lesiones, hepática y sacra, con confirmación histopatológica de metástasis de tumor neuroendocrino de origen no filiado. Los marcadores tumorales fueron negativos y el estudio de receptores de somatostatina por octreoscan, positivo.

Figura 1

Lesión sólida presacra de bordes lobulados y captación heterogénea de 34x35mm en tomografía computarizada.

Figura 2

Lesiones ocupantes de espacio de comportamiento hipervascular en lóbulo hepático derecho en resonancia magnética dinámica.

Se presenta el caso en comité multidisciplinar, decidiéndose en un primer tiempo extirpación de la masa presacra por cirugía transanal mínimamente invasiva así como hepatectomía derecha vía laparoscópica. Posteriormente el tratamiento fue completado con veinticinco sesiones de radioterapia sobre el lecho presacro junto con análogos de la somatostatina, todos ellos bien tolerados por la paciente.

Discusión

Los TNE de origen desconocido, como es el caso de nuestra paciente, son habitualmente tumores bien diferenciados y a menudo se presentan como metástasis hepáticas[2],[3]. En una gran parte de ellos, el sitio primario se identifica a posteriori en el tracto intestinal o en el páncreas [2],[3].

Tanto para guiar el tratamiento como para intentar dirigir la búsqueda del tumor primario deben realizarse múltiples pruebas de imagen, estudio endoscopio completo, un estudio de los receptores de somatostatina y un análisis de los marcadores tumorales. En pacientes con síntomas sugerentes de síndrome carcinoide es interesante medir los niveles urinarios de ácido 5-hidroxiindolacético[1],[4].

El tratamiento de los TNE bien diferenciados de primario desconocido se tratan de forma similar que aquellos de origen gastrointestinal. Así, según la situación clínica debe valorarse la opción quirúrgica; para los tumores que expresen receptores de somatostatina debe plantearse el uso de análogos de la misma e incluso se debe tener en cuenta el papel creciente de la radioterapia con receptores de péptidos, que usa análogos de somatostatina radiomarcados con muy buenos resultados hasta el momento[5].